小儿肝性脑病主要由什么原因引起

　　一、发病原因：

　　在肝脏病变的基础上，某些因素可促使病儿出现晕厥，这些因素是：

　　1、出血：

　　最常见为消化道大出血，因肝硬化时侧支循环的食管静脉曲张破裂，很易引起肝性脑病。

　　2、感染：

严重肝病合并感染时健康搜索，因病原体及其毒素损害肝脏，加重肝细胞坏死同功能障碍，又因代谢强化，使机体内源性氨生成增多鶒。

　　3、血pH改变同低钾血症：

当血pH增高时，血氨增多，易透过血脑屏障进入脑细胞。低血钾时易出现碱中毒，增加氨的毒性。

　　故呕吐、腹泻，使用利尿药或激素等,有排钾作用的药物均能促发肝性脑病呼吸过度的呼吸性碱中毒也加重氨中毒。

　　4、药物：

由于肝脏解毒功能降低，许多药物如对乙酰氨基酚、氯丙嗪利尿酸钠、氯化铝等都易诱发肝性晕厥。

　　5、大量放腹水：

　　肝硬化有腹水时，大量腹腔穿刺经放腹水，使腹腔内压骤然降低，门脉血管扩张流回肝脏的血液减少，引起肝脏缺血，促发肝性脑病。

　　二、发病机制：

　　肝性脑病的发病机制尚不完全清楚。

经临床与实验研究初步认为是由于肝细胞出现广泛变性坏死引起一系列代谢方面的病理生化过程，其所产生的毒性物质积聚体内，作用于中枢神经系统，使脑组织的正常生理运动受到严重抑制。

1、血氨升高肝衰竭时，鸟氨酸循环出现障碍，肝脏不能正常合成尿素，致使氨在血中浓度增高。

　　2、纬-氨基丁酸增高：

纬-氨基丁酸(GABA)是脑的抑制性递质，死于肝性脑病患者的脑组织中，纬-氨基丁酸受体增加3.Na+-K+三磷酸腺苷酶活性受抑制对暴发性肝衰竭病人的研究结果表明存在Na+、K+同水分异常移动现象，即Na+进入细胞内，K+从细胞内移出。

这些变化是由于患者血清中存在抑制Na+-K+三磷酸腺苷酶活性的物质，脑组织对此酶活性极为敏感，酶活性仅轻微降低即可影响神经传导功能当脑组织中Na+进入细胞内的同时水分随之进入，脑细胞肿胀，表现为脑水肿。

　　3、氨基酸代谢异常：

肝硬化病人支链氨基酸浓度降低因而急、慢性肝病患者体内正常支链氨基酸(支)与芳香族氨基酸(芳)的平衡状态遭到破坏，使支/芳的摩尔比值由正常的3～4降至1～1.5以下。支链氨基酸能抑制芳香族氨基酸向脑内转运，前者减少则后者进入脑内增多，造成对中枢神经系统的抑制。

　　4、假性神经介质：

肝衰竭患者肝内酶系统受损不能解毒，这些胺类进入脑内经尾-羟化酶作用，分别形成苯乙醇胺同尾-羟酪胺，二者具有与儿茶酚胺类相似的结构，可与之争夺受体，但二者为假性介质，在脑内异常增多并不能传导神经冲动，因而干扰脑干网状结构的正常运动，抑制脑功能出现不同程度的意识障碍临床曾用左旋多巴治疗肝性脑病，当患者脑内含量超过假性神经介质时可恢复正常的神经传递运动，对神志恢复有一定效果，但左旋多巴治疗对肝脏又有损害。

5、短链脂肪酸增多：

　　短链脂肪酸能诱发肝性晕厥，肝性脑病患者血同脑脊液中短链脂肪酸增多。

短链脂肪酸能干扰脑细胞代谢同神经传导，与肝性脑病出现有关鶒。总之主要因肝功能衰竭蛋白质氨基酸、糖及脂肪等物质代谢障碍产生的毒性物质聚积体内;

　　以及肝脏对毒性物质的解毒作用减低等因素影响中枢神经系统，严重抑制脑组织的正常生理运动，而出现脑病征象。

肝功能异常同凝血象异常往往只反映肝细胞的功能状态，不说明肝性脑病的严重程度。水、电解质紊乱同酸碱平衡障碍可促进同加重肝性脑病。血尿素氮进行性增高预示将出现肾功能衰竭。血氨升高在儿童中可见，其浓度与晕厥深度不成比例。有条件时可测血氨浓度，有助于指导治疗。