2024-01-27 健康知识 46
(一)发病原因
尚不明确，下列外源或内源性因素可能与HUS的发病有关。
1.分型 随着对本病认识的深入，目前大家接受的分型如下：
(1)腹泻后HUS(post-diarrheal，D+HUS)：占全部HUS的90%左右，又称典型表现，有小流行，也可见散发。腹泻时常伴血性大便。同志贺类毒素(Shiga-like toxin，SLT)产生的细菌有关，而其中绝大多数由大肠埃希杆菌0157：H7(E.0157：H7)引起。
(2)无腹泻HUS(non-diarrheal HUS，D-HUS)：约占10%病例，又称非典型发作，分为：
①继发性HUS：本病在儿童中少见，英国Fitzpatrik报道192例HUS中有D-HUS 23例占12%;加拿大一组226例HUS患儿中，仅有D-HUS 12例占5.3%。病因中最常见感染为链球菌肺炎或败血症，其次为尾-溶血性链球菌，支原体感染，原发及继发的肾小球病变(如SLE)，药物(如可卡因、奎宁、丝霉素、环孢素、FK-506等)，骨髓移植，肿瘤，胶原血管病，AIDS等。无季节差异，常有前驱症状。
②特发性HUS：原因不明，多为散发，常有遗传家族倾向。未发现有确切的前驱感染，表现为常染色体显性或隐性遗传。本型病死率高，且发展为ESRD更为常见，复发占20%左右。
2.病因
(1)感染:是诱发儿童HUS的首要因素，细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌同沙门菌及病毒感染，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。有资料表明，出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157：H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原，0157：H7主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类同未经消毒的牛奶。儿童暴发流行的EHEC 0157：H7感染中，可有高达53%的患者出现HUS。
(2)药物:以长春新碱、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂等抗肿瘤药物较为多见，环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。
(3)器官移植:骨髓移植及肾移植后均可出现HUS，出现率分别为3.4%同6%～9%。一旦出现骨髓移植后HUS，预后凶险，可能与大剂量化疗、放疗、排异反应、感染等有关。
(4)免疫缺陷病:如先天性无丙种球蛋白血症同胸腺无淋巴细胞增生症。
(5)遗传因素:HUS可在同一家族的兄弟姐妹中相继发病。目前认为HUS为常染色体隐性遗传，偶有显性遗传。家族性HUS预后不良，病死率达68%。
