什么原因引起何杰金病

　　发病原因

　　病因不明，EB病毒感染，免疫缺陷同自家免疫性疾病与该病的发展有关。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。

　　发病机制

病变部位淋巴结肿大，正常的结构的破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可观察到单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell)，淋巴细胞、嗜酸细胞同浆细胞浸润，并可有纤维组织形成。检查到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

近年来研究结果表明，不同的病理变化与预后关系很大，为了提高治疗的有效性，有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型，依预后良左分为四型。

　　1、淋巴细胞优势型

(1)是分化最好的类型，也可被认为是霍奇金病的早期阶段，其恶性程度比较低，病灶经常局限于一个或一组淋巴结。这种淋巴结与炎症性病变最难区分，容易漏诊。此型约占本病的10%～20%，预后最佳。

(2)临床症状很轻甚至没有任何不适。镜下在正常淋巴组组织结构消失的区域内，淋巴细胞同组织细胞表现为不同比例的增生，主要是小淋巴细胞增生;司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。

　　2、结节硬化型

(1)此型很少演变成其他类型。是小儿时期最常见的类型，大约占本病的50%，预后仅次于淋巴细胞优势型。

(2)常发于纵隔淋巴结，也可同时累及锁骨上淋巴结，但极少见于腹腔淋巴结，临床发展迟缓。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞好见于裂隙状的空白内，因此亦称裂隙细胞(lacunar cell)。

　　3、夹杂型

(1)可由淋巴细胞优势型演变而来。这种类型变化多样，典型的很易诊断，不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相搅浑。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润，预后较差。

(2)临床多数有明显的症状。淋巴结的结构弥漫性消失，但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏，病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞同浆细胞，并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。

　　4、淋巴细胞削减型

　　(1)可由淋巴细胞优势型直接演变，或者由夹杂型演变而来，为淋巴瘤的晚期，是分化最差的类型，病情发展快。此型约占十分之一，预后最差。

(2)病变中淋巴细胞很少，又可分为两种形式，一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化，淋巴细胞明显稀少，淋巴结体积能缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成，司-瑞氏细胞容易找到。

小儿时期以结节硬化型同淋巴细胞优势型较多，是小儿霍奇金病生存期长的原因。