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西医治疗小儿多发性肾小管功能障碍综合征的方法

2024-01-29 健康知识 66

  (一)对症治疗

1、佝偻病:先用大剂量维生素D控制佝偻病,每天1万~5万U,从较小量开始,必要时加大,同时需要追踪血钙及尿钙浓度,慎防高钙血症,也可用二羟基维生素D3【1,25-(OH)2D3】。大剂量维生素D尚可部分恢复肾小管的转运功能。

2、低钾血症酸中毒:如用维生素D治疗数周,未见功效,应加用电解质液,可用枸橼酸钠枸橼酸钾合剂(钠盐钾盐各100g溶在1L水中,钠、钾含量各为2mmol/L)对缓解低血钾症酸中毒有效,合剂用量为2ml/(kg路d),但须基于血清二氧化碳结合力血钾浓度以调整剂量。即使没有低钾血症,也应持续口服钾盐,否则在大量补充时,更多的钾将由肾脏丢失。

3、肾功不全:在发病晚期往往出现肾功能不全,须基于肾脏对电解质排泄的情况而调节钾、钠用量。

  4、利尿:氢氯噻嗪(双氢克尿噻)可造成细胞外容积减少而提高碳酸氢盐肾阈。

氢氯噻嗪(双氢克尿噻):适用于:(1)水肿性疾病:排泄体内过多的钠水,减少细胞外液容量,消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素雌激素治疗所致的钠、水潴留。(2)高血压:可单独或与其他降压药联合应用,主要用于治疗原发性高血压。(3)中枢性或肾性尿崩症。(4)肾石症:主要用于预防含钙盐成分形成的结石。不良反应:厌食、呕吐、胃刺激等胃肠道反应;肠痉挛、头痛、眩晕、等中枢神经系统反应;紫癜、皮疹、光敏性皮炎等皮肤过敏反应等。

  5、脱水:静脉补液或口服补液,以防脱水。

  (二)预后

本病征治疗适当时,佝偻病、酸中毒氨基酸尿均可见明显好转,但最后常出现肾功能衰竭尿毒症,发病年龄越早的预后越严重。

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