小儿赖氏综合征的临床表现与治疗前的注意事项

　　小儿赖氏综合征是怎么回事？

赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病同肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍同惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常同代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死，或遗留严重的神经系统后遗症。本病注意在15岁一下小儿中出现，常见于2~16岁的儿童，婴幼儿，儿童均匀分布，偶见家族性病例。婴儿小于1岁者，如患本病则常有惊厥出现且多伴低血糖，呼吸暂停及过度换气。

　　小儿赖氏综合征治疗前的注意事项？

遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分该综合征病例为散发的，因此产前诊断的开展并不广泛。

　　⒈预防感染：尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。

　　⒉慎用或停用某些药：病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药丙戊酸。

　　⒊避免各种毒素。

⒋做好遗传性疾病防治工作。