小儿慢性肉芽肿病的临床表现与护理

　　小儿慢性肉芽肿病是怎么回事？

小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，引起宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复出现慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为其优势包括。

　　小儿慢性肉芽肿病应该如何护理？

　　CGD为一类遗传性疾病，应采取遗传病防治措施。

1.重视婚前体检：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目同内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

2.产前预防：孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。重视产检，需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠。

　　3.治疗原则：胎儿在宫内的安危、出生后是否存在后遗症、是否可治疗，预后如何等等，需采取切实可行的诊治措施。