非何杰金淋巴瘤的症状与原因

　　【症状】

　　非霍奇金淋巴瘤（淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤）是一组具有不同的组织学变化、起病部位同临床所见的淋巴瘤。儿童时期非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见，平均年龄比急性白血病高，男性发病高于女性，约3∶1。

症状因肿瘤的部位同扩散程度而异。一般好发于颈部、纵隔、腑窝同肠系膜。常见无原因的颈或锁骨上淋巴结肿大，无痛感，亦无压痛，触之硬韧，彼此不粘连。病情发展迅速，于1～2周内淋巴结逐渐增大，晚期常粘结成一巨大肿块。在局部淋巴结增大的同时即可扩散分布。引起扁桃体、增殖体、鼻窦等组织的淋巴组织浸润，并侵犯淋巴结周围组织或眼眶、乳房、皮肤同骨骼等部位。

肿大的淋巴结可以引起压迫症状，如纵隔淋巴肿大可压迫气管同支气管，出现呼吸道梗塞，引起呼吸困难，甚至可引起上腔静脉阻塞。侵犯胸膜而出现胸水，穿刺液中可找到肿瘤细胞。原发于腹腔淋巴结的，多位于回盲部，可引起腹痛，甚至产生肠梗阻同腹水。腹壁的淋巴瘤常诱发慢性、复发性肠套叠。侵犯骨骼的可引起骨痛。

除局部症状外，全身症状尚有发热、无力、厌食同体重减轻。由于肿瘤迅速扩散至躯体各部位，多有肝脾肿大，右有中枢神经系统浸润，可出现颅压增高症状，并可侵犯颅神经，尤以面神经症状最常见。广泛的骨髓侵犯在儿童非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见。可引起贫血、血小板减少同中性粒细胞减少。

并发白血病的多为分化较差的淋巴细胞型，相当于旧分型的淋巴肉瘤，多为原发于纵隔淋巴结的T细胞型，而组织细胞型同Burkitt型则很少并发白血病。

　　【应对措施】

非霍奇金淋巴瘤以化疗为主，可采用治疗急性淋巴细胞白血病的治疗方案，如COAP方案即长春新碱每次1～2mg/m2第1，8，15，22天静推；强的松40～60mg/m2/d口服；环磷酰胺600mg/m2，第1天；阿霉素30～40mg/m2第1天静注或第21天重复1次，也可将阿霉素换成柔红霉素或去甲氧柔红霉素（每次10mg/m2，连用2～3次）。左旋门冬酰胺酶10.000IU(m2路d)静点或肌肉注射，连用10天，对Ⅲ～Ⅳ期病人，尤其合并骨髓浸润的病例效果尤佳。此外尚可以博来霉素、6巯基嘌呤交替应用。

近年来国外推荐使用大剂量氨甲蝶呤（HD-MTX）每次3～7.5g/m2治疗性非霍奇金淋巴瘤，应用时需用甲酰四氢叶酸钙解救，同时应碱化尿液，保证充足的液量。该法对减少中枢神经系统及睾丸、卵巢的并发症起关键作用。

新药的应用：①表阿霉素同吡喃阿霉素：抗瘤谱同细胞毒性同阿霉素，但对心脏毒性比阿霉素小，脱发、胃肠道反应也轻，主要为骨髓抑制。价格较贵；②威猛（VM26）：为鬼臼类的抗肿瘤药，剂量每次100～150mg/m2静点，与其同类的还有足叶乙甙（VP16），二者可单用或与阿糖胞苷、环磷酰胺等联合应用，主要的副作用为骨髓抑制；③此外还有米托蒽醌、阿克拉霉素。

放疗应用的范围较小，只限于少数病变局限在某一部位者或由于肿物压迫引起一些严重的症状，可用闻疗缓解，而Ⅲ、Ⅳ期病变广泛者放疗一般在化疗后进行。

　　手术对非霍奇金淋巴瘤仅起诊断作用，对原发于腹腔的肿大淋巴结同/或伴内脏浸润，有压迫症者一般先化疗使瘤体缩小，再行手术摘除，术后仍应继续化疗。

化疗一般应持续1.5～2年，合并白血病者应延长至3年或更长，主要取决于病期同病理分裂。

自身骨髓移植是治疗除合并白血病的晚期淋巴瘤的一个很好手段，可大大增加化疗同放疗的剂量，对难治的恶性淋巴瘤的治疗提供了一条新的途径。异基因骨髓移植效果虽好，但配困难。加之排异反应同价格昂贵，在儿科难以开展。

免疫治疗：随着细胞生物学、分子生物学及生物工程技术的发展，为免疫治疗带来转机，生物反应调节理论的提出，传统的肿瘤免疫治疗理论与实践，形成了手术、放疗及化疗以外的肿瘤第四代治疗方程式，即肿瘤的生物治疗。干扰素，相继在临床单独或联合应用，为肿瘤的治疗开辟了新的前景。

　　【出现原因】

非霍奇金淋巴瘤可起源于淋巴结或淋巴结以外的部位，大约80%原发于淋巴组织，约20%起源于淋巴组织以外的部位，如皮肤、乳腺、眼眶、腮腺、骨骼或卵巢等部位，胃肠道的淋巴瘤我起源于该处的淋纠组织。

非霍奇金淋巴瘤在起病早期即经血循环或经淋巴管扩散，约有50%的病人有骨髓浸润。原发于纵隔淋巴结的，几乎100%扩散至骨髓，并发展为淋巴细胞白血病。出现淋巴怀白血病的病人中约1/3以上出现脑膜浸润，但不并发白血病的病人则不出现脑膜病变。出现脑膜浸润的80%～90%来源于T淋巴细胞，此外，T淋巴细胞淋巴瘤亦常出现睾丸浸润。

　　【预防】

　　暂无预防的方法。

　　【易发年龄】

　　5岁以后。