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先天性全丙种球蛋白低下血症的发病原因与早期症状

2024-02-29 行为习惯 63

  先天性全丙种球蛋白低下血症是怎么回事?

  先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程出现障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。

  先天性全丙种球蛋白低下血症是由什么原因引起的?

  先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程出现障碍,引起抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。

  先天性全丙种球蛋白低下血症早期症状有哪些?

在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复出现严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可出现脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复出现感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

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