什么是儿童瑞氏综合征（RS）

瑞氏综合征（RS）是一种严重的药物不良反应，死亡率高。本病是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物（如阿司匹林）为关键病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响躯体的所有器官，但对肝脏同大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快引起肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。

　　病聽 聽 因

病因不明，但研究结果表明在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物（如阿司匹林）会患此病。

　　检聽 聽 查

　　1.血生化检查

　　血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸同短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低，也有少部分患儿血糖正常。

　　2.血常规

　　白细胞计数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主。

　　3.肝功能检查

血清丙氨酸转氨酶增高，凝血酶原时间延长。

　　4.脑电图检查

　　在线呈中、重度弥漫性异常。

　　5.影像学检查

　　头颅CT同MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。

　　6.脑脊液检查

除在线压力很痛升高外，细胞数同蛋白多在正常范围之内。

　　7.肝脏活检

　　本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

　　诊聽聽聽 断

　　据为病史、临床表现同辅助检查可确诊。

　　鉴别诊断

瑞氏综合征常常会被误诊，部分原因在于这种病很不常见，可能会被误诊为脑炎、脑膜炎、糖尿病、服药过量或中毒等，因此，鉴别诊断很关键。

　　临床表现

本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来，但更多的时候照样在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、没精神等。随着疾病加重，并影响到大脑，患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫，甚至晕厥。

　　治聽聽聽 疗

　　1.治疗原则

应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压同控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿同肝功能衰竭来进行治疗同监护、评价。