小儿Reye综合征的症状同诊治

Reye综合征病因尚不明确，但广泛认为下列因素与Reye综合征的发病有关：病毒（如流感病毒A，B同水痘病毒），外源性病毒（如黄曲霉素），水杨酸盐，内在代谢缺陷等。各因素可相伴存在或各因素间相互影响而造成。

　　流行病学

从1974-1984年间，在美国每年有200~550名小儿患Reye综合征，但近年来已很少见，每年不足20例，发病年龄一般多在18岁以下。在美国，大多数病例出现于秋末同冬季。据报道有地区性同短时间的小流行及散发病例。暴发与当地流感同水痘流行有关，但即使在暴发期间，Reye综合征仍然很少见。在泰国同牙买加，该综合征与食用含黄曲霉毒素的食物或其他毒素有关。人们已经注意到同胞中发病率高，但是否情况因素（如同样接触外源性毒素或病毒）或是遗传因素（如遗传性酶缺乏）影响，或因提高了对本病的意识以致造成本病的家庭群集现象，还不清楚。

流感病人服用水杨酸盐引起Reye综合征出现的危险性增至35倍。事实上，除少见特殊疾病，如少年类风湿关节炎，川崎病等，＜18岁的病人使用水杨酸盐后出现Reye综合征具有潜在的危险。近年来，本病显著减少，不知是否与水杨酸类药品明显少用有关。

　　病理学

肝组织标本冷冻切片经油-红-O（一种苏丹染剂）染色，在光学显微镜下可见整个肝小叶胞浆呈均一的泡沫状脂肪浸润。肝标本的电镜观察可见线粒体受损，其程度依临床病情而异，但一般均有糖原消耗，光面内质网增生，过氧化物酶体损伤同线粒体基质肿胀。肝脏组织学异常一般需要8~12周才能恢复。

　　中枢神经系统变化无特异性，常有脑水肿，脑回变平，脑白质肿胀，脑室受压。镜下可见神经同血管周围有清楚的间隙伴有星形细胞肿胀。

　　症状，体征同并发症

本病的严重程度有明显的个体差异，但一般表现为两个阶段：开始常为病毒感染，一般为上呼吸道感染（偶尔有皮疹出现），随后，约在第6日出现顽固性恶心，呕吐同突发性意识障碍。由水痘病毒引起者，常于皮疹萌出后4~5日出现脑病症状。神志改变可从轻度健忘，嗜睡，到间歇性定向障碍，焦虑，并迅速进入深晕厥状态，表现为进行性反应低下，去皮层同去大脑强直状态，惊厥，肌肉松弛，瞳孔散大固定同呼吸停止。常无局灶神经体征。40%Reye综合征病儿肝脏肿大，但无黄疸。

　　Reye综合征的并发症有水电解质平衡紊乱，尿崩症，抗利尿激素分泌异常综合征，低血压，心律失常，出血倾向（尤其是胃肠道出血），胰腺炎，呼吸功能不全及吸入性肺炎等。

　　诊断

任何表现为急性脑病同顽固性呕吐伴肝功能异常的患儿（在排除重金属同毒素中毒外）都应嫌疑到Reye综合征。肝组织活检能明确诊断，因而对散发病例同幼儿病人特别有用。基于典型病史，临床表现同相应的实验室检查所见可以作出临床诊断。实验室检查有肝转氨酶增高（血清谷草转氨酶同谷丙转氨酶高出正常3倍以上），血胆红素正常，血氨浓度升高，凝血酶原时间延长。脑脊液检查可见颅内压力升高，白细胞＜8~10X106 /L（8~10/μl），蛋白质正常，谷氨酰胺浓度升高。约15%病人尤其是4岁以下小儿出现低血糖同脑脊液糖含量减少。