新生儿获得性免疫缺陷综合征

　　新生儿获得性免疫缺陷综合征简介：

人类免疫缺陷病毒感染艾滋病（AIDS）又称获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome，AIDS），是由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）引起的严重传染病，主要使体内CD4淋巴细胞受损，引起全身免疫功能缺陷，继发各种机会感染同肿瘤而致死。

　　部位：全身、腹部、胸部、头部

科室：小儿科

　　症状：HIV感染、上呼吸道同口腔存在大量定植菌、脾肿大　HIV感染、上呼吸道同口腔存在大量定植菌、脾肿大、肝肿大、消瘦、咳痰、咳嗽、腹泻、脓疱、咽炎、舌炎、龈炎

检查项目：血清免疫球蛋白M（IgM）、血清免疫球蛋白G（IgG）、血清免疫球蛋白A（IgA）、血清免疫球蛋白M（IgM）　血清免疫球蛋白G（IgG）、血清免疫球蛋白A（IgA）、T8淋巴细胞亚群、T4淋巴细胞亚群、人类免疫缺陷病毒抗体（HIV)　一般摄片检查、胸部B超、颅脑CT检查、胸部CT检查

相关疾病：获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现、小儿原发性免疫缺陷病、严重联合免疫缺陷病、小儿继发性免疫缺陷病、小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

　　新生儿获得性免疫缺陷综合征原因

　　一、发病原因

　　1.母-婴垂直感染

　　新生儿AIDS的发病同孕母有密切关系，因婴儿AIDS中相当一部分是通过母-婴垂直传播而获得。

　　2.母-婴水平感染

新生儿生后可通过感染AIDS病原体的母亲的乳汁而受染。

　　3.医源性感染

（1）输血与血制品感染：Ammann等（1983）报告1例生后几天内反复接受输血与血制品的新生儿于生后6个月时出现AIDS症状，并无CMV、 HDV及EBV感染的证据，经对供血员调查后发现，其中1名在供血后7个月出现AIDS，推测供血员系病原体携带者，且表明血制品的输入或输血可传播 AIDS。

（2）注射器及针头感染：新生儿、婴儿还可因多次静脉注射，经注射器及针头等方式受染。

　　二、发病机制

已知CD4是HIV外膜糖蛋白的受体。HIV病毒通过表面的糖蛋白gpl20在同是糖蛋白的gp41的参与下与宿主细胞受体CD4结合入侵靶细胞，故表面表达CD4抗原的细胞均是HIV的靶细胞。Th细胞高表达CD4分子，因此Th细胞是HIV的主要靶细胞，巨噬细胞、树突细胞同小胶质细胞也较高表达 CD4分子，因此这些细胞也对HIV易感。淋巴结内巨噬细胞、滤泡树突细胞是AIDS潜伏期HIV繁殖的主要场所，是HIV的储藏库，也是感染CD4 T细胞的源泉。

树突细胞的大量死亡，造成外周淋巴细胞的毁坏。HIV侵入CD4细胞后，在细胞质中经病毒的反转录酶作用将病毒RNA转为DNA。病毒DNA与病毒整合酶进入细胞核，在后者的作用下，整合入宿主细胞基因组内，整合的病毒可潜伏数月甚至数年不复发，这就是AIDS潜伏期长的原因。HIV如何杀伤CD4细胞的机制尚不十分清楚。由于Th细胞被大量破坏，从而丧失调控其他淋巴细胞（如B细胞分化）亚群的能力，机体的免疫网络遭到破坏，免疫调节失去平衡，引起免疫缺陷。HIV病毒攻击大量CD4细胞，使细胞免疫功能低下或丧失，引起各种机会感染致死。另由于B细胞调节失控，多克隆 B细胞被活化大量表达免疫球蛋白，患者出现自身免疫性疾病，以及对新的抗原反应性降低而出现感染，如小儿易患严重化脓性感染。

某些单核巨噬细胞（表达CD4抗原）也可被HIV侵袭，使其趋化能力降低，使白细胞介素-1同肿瘤坏死因子释放增加，致机体发热，消耗增加、消瘦等。由于HIV对靶细胞（主要是CD4细胞）的逐步破坏，致使CD4 T细胞消耗殆尽同外周免疫器官毁损，免疫严重缺陷，最终招致各种感染同恶性肿瘤而致死。

　　新生儿获得性免疫缺陷综合征症状：

新生儿由于免疫系统尚不成熟，很少接触外来抗原，生成的免疫记忆细胞数量少，HIV感染后免疫系统损害较成人严重，潜伏期短，出现症状早，病情进展快，出现淋巴细胞样间质性肺炎同继发细菌感染较多。从母婴传播所致感染的患儿，可早在出生后几个月就出现临床征象，潜伏期数月至数年不等。

　　1.一般临床表现

有持续发热、消瘦、低出生体重、出生后体重不增、黄疸不退、肝脾肿大、多部位浅表淋巴结肿大等。

　　2.细菌感染

　　严重的反复的细菌感染，如败血症、肺炎、腹泻、尿路感染、皮肤感染、中枢神经系统感染等成为婴儿死亡的关键原因之一。

　　3.机会感染

　　持续性或反复性鹅口疮。

　　4.肿瘤

在成人患者中见到的Kaposi肉瘤，在儿童患者中少见。

　　新生儿获得性免疫缺陷综合征诊断：

　　美国疾病控制中心认为儿童在患有其他原因不能解释的免疫缺陷时，除了HIV抗体阳性外，有下列症状可诊断为AIDS

　　肺囊虫性肺炎。

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　　新生儿获得性免疫缺陷综合征鉴别：

　　确立诊断有一定困难，应与先天性免疫缺陷病同其他原因引起的免疫缺陷相鉴别。

　　1.先天性感染同先天性免疫缺陷

新生儿AIDS不易同某些先天性感染同先天性免疫缺陷相鉴别。

　　2.不表现为机会性感染

新生儿AIDS常不表现为机会性感染，但具有经肺活检证实的PLH∕LIP的患儿只要其HIV及HIV抗体阳性就可诊断为AIDS，将未作肺活检的患儿归纳为AIDS-RC。

　　新生儿获得性免疫缺陷综合征并发症：

HIV侵入人体后破坏人体免疫功能，可出现多种不可治愈的感染同肿瘤，如机会性感染、淋巴性间质性肺炎、反复侵袭性细菌感染、脑病、消瘦综合征、恶性疾病如肿瘤等。

　　新生儿获得性免疫缺陷综合征治疗方法：

　　西医治疗

对AIDS的治疗目前尚无特效方法，胸腺素、转移因子、输注白细胞、干扰素及骨髓移植均难以奏效。Rubinstein 等试用去血浆法同（或）静脉注射人血丙种球蛋白在婴儿中的初步结果表明，有预防感染及阻止免疫状态进一步恶化的作用，目前认为苏拉明（Suramin）具有较好的疗效。此外，控制机会性感染也很关键，基于不同病原采用各种治疗方法

1.卡氏肺囊虫肺炎

　　对卡氏肺囊虫性肺炎推荐用磺胺甲恶唑（SMZ） 甲氧苄啶（TMP）或喷他脒（戊烷脒）治疗。

　　2.单纯疱疹病毒

　　对单纯疱疹病毒感染可用阿昔洛韦（无环鸟苷）治行，有较好疗效。

　　3.白色念珠菌

口腔有持续性白色念珠菌感染用甲紫（龙胆紫）或制霉菌素等常规治疗，无效可口服酮康唑有效，但停药后可复发。

　　新生儿获得性免疫缺陷综合征预防：

　　1.防止育龄妇女感染HIV

主要防止育龄妇女感染HIV，对于抗HIV阳性的孕妇，应禁止生育或生后严密随访。

　　2.严格筛查输血员

　　高危（成人）对象不能当供血员。

　　3.严防医源性感染

　　医务人员应注意注射器同针头的污染与传播；血制品如丙种球蛋白、抗血友病球蛋白等不宜滥用。

　　4.HIV疫苗

生产HIV疫苗用基因工程重组方法制成HIV的疫苗是根本办法。

弥散性细菌感染（不仅是肺或淋巴感染）。原发性脑淋巴细胞瘤。卡波西肉瘤（60岁以下）。细胞内鸟分枝杆菌感染。隐球菌性脑膜炎或播散性感染。念珠菌食管炎。进行性多灶性脑白质病。肝脏或淋巴结以外的器官出现巨细胞病毒感染。慢性皮肤黏膜单纯疱疹，1个月以上。慢性隐孢子虫肠炎，超过1个月以上。弓形体脑炎或弥散性感染。