先天性梅毒发病原因与发病症状

　　先天性梅毒简介：

梅毒（syphilis）是一种由梅毒螺旋体（treponema pallidum）引起的全身感染性疾病。可分为先天同后天梅毒两种。后天梅毒（获得性梅毒），性接触是其主要的传播途径，临床经过可分3期。先天梅毒（congenital syphilis）又称胎传梅毒（prenatal syphilis），病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿，可引起死产、早产，妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍。妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。

　　部位：其他、皮肤、腹部、胸部、头部、眼

　　科室：小儿科

症状：鼻梁平塌、梅毒恐怖、脾肿大、鼻梁平塌、梅毒恐怖、脾肿大、肝肿大、消瘦、瘫痪、黏膜损害、疱疹、丘疹、斑疹

检查项目：快速血浆反应素环状卡片试验、灭活血清反应素试验　华(Wassermann)氏补体结合试验、快速血浆反应素环状卡片试验、灭活血清反应素试验、华(Wassermann)氏补体结合试验、螺旋体蛋白补体结合试验、梅毒螺旋体血凝试验、脑脊液特异性梅毒螺旋体抗体、梅毒螺旋体抗体、一般摄片检查、肝脏疾病超声诊断、肝、胆、脾CT检查

相关疾病：新生儿巨细胞病毒感染、新生儿先天性弓形体感染、新生儿肝脾肿大、慢性化脓性骨髓炎、新生儿败血症

　　先天性梅毒原因：

　　一、发病原因

　　1.传染源

传染源是现症梅毒患者及隐性梅毒孕妇。梅毒螺旋体可通过完整的皮肤或黏膜进入体内。早期梅毒皮肤黏膜损害的分泌物中含有大量的病原体，有很强的传染性，随着病程的进展传染性发展小，通过直接或间接接触而受染的情况较少见。

　　2.传播途径

胎盘途径是先天性梅毒的主要传播途径。梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩，通过胎盘使胎儿受染。近几年通过电子显微镜检查发现，梅毒螺旋体在妊娠早、中、晚期均能通过胎盘感染胎儿。

　　二、发病机制

人群对梅毒广泛易感。至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚。梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后，在胎儿的肝、脾、肾上腺等内脏组织中大量繁殖，释放入血，可引起皮肤、黏膜、骨骼、血液、内脏等病变，严重者可致流产、早产、死产。主要病理改变有血管内皮细胞肿胀、增生，致管腔闭塞，远端局部坏死或干酪样改变，或纤维组织增生形成瘢痕，使器官结构同功能受损。

　　先天性梅毒有什么症状：

　　1.早期先天梅毒

　　其发病症状相当于后天二期梅毒。

（1）一般表现：严重的病例出生时可早产，出现肝脾肿大、全身皮损、贫血、血小板减少等表现；也有出生时表现正常或仅有低出生体重，在生后3周左右出现临床症状，表现为发育、营养差，体重不增，消瘦、反应低下，皮肤皱褶、老人貌，发热、贫血、病理性黄疸、血小板减少等表现。

　　（2）皮疹：皮疹与后天二期梅毒相似，常见斑疹、丘疹。皮疹数目多、分布广、不痛不痒，且有多种形态

①斑疹（玫瑰疹）：多见于肢端掌跖部，呈深红色或铜红色。在口周、唇周同肛周者常呈放射状糜烂，愈合后形成特征性的放射状瘢痕，具有诊断意义。

　　②丘疹性梅毒疹：可出现于全身各处。

③扁平湿疣型：是丘疹性梅毒疹出现于潮湿易磨损部位、融合而成的特殊形态，多见于肛周同外**器部位，稍高出皮面，界限清楚，可有糜烂及渗出物，含有大量梅毒螺旋体。

　　④梅毒性天疱疮较常见，多在掌跖部出现豌豆大小脓疱，基底呈暗红色或铜红色，破溃后糜烂，有特征性。

（3）鼻炎：梅毒性鼻炎在黏膜损害中最常见，可见鼻黏膜肥厚、肿胀，有浆液性或脓血性分泌物及结痂，致鼻腔狭窄、堵塞，患儿呼吸及吸吮困难，为先天性梅毒的特征之一。严重者可使鼻骨同鼻软骨受损致鼻根下陷形成马鞍鼻。

（4）骨骼损害：以骨、软骨炎及骨膜炎最常见，骨髓炎及骨膜炎引起肢体剧烈疼痛而使肢体呈假性瘫痪。

　　（5）其他：肝脾肿大、病理性黄疸同全身淋巴结肿大。淋巴结以肱骨滑车上淋巴结肿大最显着，还可有低蛋白血症、全身水肿、毛发脱落、脉络膜视网膜炎等。

　　2.晚期先天梅毒

晚期先天梅毒表现在新生儿期较少见。多出现于2岁以后，最常出现于7～15岁。其表现与后天三期梅毒相似，可分为2组

（1）永久性标记：为早期（包括在母亲子宫内）或晚期病变对躯体发育造成的损害所遗留，已无运动性，但具有特征性，如前额圆凸、佩刀胫（胫骨中部前缘骨膜增厚）、特征性的郝秦生齿（Hutchinson齿，上切牙下缘狭窄有半月形凹陷）、桑葚齿、马鞍鼻、口腔周围放射状皲裂同瘢痕、锁胸骨关节质肥厚及视网膜炎等。

（2）运动性损害：具有运动性损害所致的临床表现，包括实质性角膜炎（单侧/双侧角膜深在性浸润，角膜混浊，影响视力）、神经性耳聋、脑脊液异常变化、肝脾肿大、鼻或腭树胶肿、关节积水、骨膜炎、指炎及皮肤黏膜损害。中枢神经系统受累在早期较少见，可有脑膜脑炎或脑积水，脑脊液中细胞数增多，蛋白升高，梅毒血清反应阳性。晚期神经梅毒罕见。

　　3.先天潜伏梅毒

先天梅毒未经治疗，无临床症状、血清反应阳性，年龄小于2岁者为早期，大于2岁为晚期先天潜伏梅毒。

　　先天性梅毒诊断：

　　基于病史、临床表现及实验室检查可做出诊断。

　　1.家庭史

　　生母为梅毒患者。

　　2.临床表现

　　有典型早期或晚期先天梅毒损害或标记。

　　3.实验室检查

FTA-ABStest阳性可确诊。性病研究实验室试验（VDKLtest）敏感性较高，早期梅毒阳性率达90%。脐血测IgM常>0.2g/L。脑脊液细胞及蛋白质均增高。VDKL试验阳性，可诊断为神经梅毒。

　　鉴别：

　　1.皮肤损害

与天疱疮、勒雪病、尿布疹、药疹等鉴别。

　　2.梅毒性鼻炎

　　与鼻白喉的鉴别，鼻白喉的发病年龄不同，见于6个月以上小儿。

　　3.假性瘫痪

　　本病假性瘫痪与坏血病、佝偻病、骨结核同化脓性骨髓炎鉴别，X线检查均有特异表现，可助鉴别。

4.与其他感染鉴别

　　新生儿还应与败血症、先天性病毒感染等相鉴别。

　　先天性梅毒有哪些并发症：

骨软骨炎、骨髓炎、脑膜血管神经梅毒、脑膜炎等，涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。

　　先天性梅毒治疗：

　　西医治疗

　　1.青霉素

驱梅治疗首选青霉素，迄今无耐药菌株报道。青霉素最小抑菌浓度为0.01渭g/ml，大于0.03渭g/ml可以保证杀灭梅毒螺旋体，如低于该浓度超过 24h，梅毒螺旋体又可增殖，故应选用苄星青霉素（长效青霉素）。青霉素剂量不宜过大，加大剂量并不能提高疗效，反而会引起赫氏反应（Herxheimerreaction）。首次剂量宜小，3万～5万U，第2天起剂量为5万U/kg，分2～3次，肌注或静脉注射，疗程10～14天。

　　普鲁卡因青霉素油剂5万U/kg，肌注，1次/d，疗程10天。

　　苄星青霉素每次5万U/kg，每周1次，共用3次。

婴儿每一个疗程总剂量不超过300万U，较大儿童不超过600万U。疗程结束后应在2、4、6、9、12个月复查血清反应，一般需1年左右血清转阴，必要时可重复治疗。青霉素治疗的疗效确切，治愈率在95%以上。

　　2.青霉素过敏者

对于青霉素过敏者，有条件者可行脱敏疗法，无条件者可换用红霉素，剂量为20～30mg/（kg路d），疗程10～14天或头孢曲松（头孢三嗪）80mg/（kg路d），肌注，疗程10天。

　　先天性梅毒 预防：

　　1.加强防治宣传教育

对梅毒进行全面的系统监控，加强防治宣传教育。

　　2.加强婚前、产前检查

　　应常规作梅毒血清试验。

　　3.驱梅治疗

　　凡是可疑梅毒妊娠妇女，首次产前应作VDRL试验，定期作血清血检查，如果确诊应行驱梅治疗，必要时中止妊娠。

4.定期随访检查

　　对于梅毒高危新生儿，定期随访检查，早发现早治疗。